Investigan las causas de la fibrosis pulmonar idiopática

Investigadores del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias plantean que la fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad crónica y mortal, que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar y que es hasta ahora de causa desconocida, podría estar relacionada con el envejecimiento y cierto tipo de alteraciones genéticas.
“Es una enfermedad asociada claramente al envejecimiento pues no se observa en personas jóvenes. En ese contexto se ha propuesto que esta enfermedad está relacionada a un envejecimiento prematuro del pulmón”, explicó el doctor Moisés Selman Lama, durante la conferencia “Envejecimiento y fibrosis pulmonar”  celebrada ayer en la Academia Nacional de Medicina de México, institución que forma parte de la mesa directiva del Foro Consultivo Científico y Tecnológico.
El especialista explicó que para relacionar la fibrosis con el envejecimiento, es necesario determinar que el pulmón tiene un envejecimiento acelerado, por lo que es necesario identificar primero la edad biológica del órgano, la cual es diferente de la edad cronológica, que está relacionada con la fecha de nacimiento de la persona.
Hay estudios que sugieren que el envejecimiento prematuro se relaciona con factores de riesgo, tanto genéticos como ambientales, que alteran diversos mecanismos a nivel celular y molecular, provocando tres formas de envejecer: normal, saludable y acelerada.
Hasta ahora, se han podido determinar nueve características celulares del envejecimiento. Una es el acortamiento de telomeros -repeticiones de nucleótidos o porciones del ácido desoxirribonucleico (ADN) que se localizan al final de los cromosomas y que los protegen del daño producido durante la mitosis o división celular-, estos telomeros se van acortando, de tal forma que una persona de 60 años tiene los telomeros más cortos que una de 20 años, pero en las enfermedades crónico degenerativas asociadas al envejecimiento, este acortamiento es exagerado, y es lo que se ha observado en enfermedades como la fibrosis pulmonar idiopática.
Otro proceso que se asocia con el envejecimiento es la senescencia molecular, es decir, las células dejan de dividirse pero están vivas y se resisten a morir. Pero tal vez lo más importante es que empiezan a expresar genes que antes no se activaban y por lo tanto producen proteínas que alteran el microambiente en donde están. En la fibrosis pulmonar idiopática se ha encontrado que hay una senescencia acelerada en el epitelio pulmonar (en las células que recubren la superficie del órgano).
“Casi todos los pacientes tienen las características asociadas al envejecimiento aunque de forma exagerada, acelerada o prematura. Lo sorprendente es que las características del envejecimiento también están relacionadas con los pacientes con la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica, y ahí la gran pregunta que nosotros nos hicimos es por qué un fumador o ex fumador de más o menos 60 años, con todo tipo de alteraciones desarrolla fibrosis pulmonar idiopática que es una enfermedad poco frecuente”, planteó el doctor Selman, ganador del Premio Nacional de Ciencias y Artes en 2008.
Añadió que él y su equipo descubrieron que tres situaciones deben de converger para que un sujeto desarrolle fibrosis pulmonar idiopática: “El pulmón debe estar envejeciendo aceleradamente pero el paciente debe de haber nacido con una constitución genética relacionada a la pérdida de epitelio y sufrir durante su envejecimiento cambios epigenéticos (que no alteran la secuencia del ADN pero sí su conformación) que afectan al epitelio”.
El experto en enfermedades fibrosantes del pulmón, compartió que encontraron varios polimorfismos genéticos (variaciones naturales en un gen) relacionados con la integridad del epitelio, como factores de riesgo para desarrollar fibrosis pulmonar idiopática. “Esto indica que haber nacido con una cierta arquitectura genética que envejece aceleradamente, hace que el epitelio pulmonar que está sufriendo múltiples agresiones del exterior sea incapaz de responder al daño”.